در این مقاله میخواهیم به بررسی اینکه بیماری پروانه ای چیست بپردازیم، یکی از بیماری های نادر می توان بیماری پروانه ای را نام برد که باعث ظاهر شد تاول هایی بر روی پوست شده و پوست بسیار شکننده خواهد شد.
وجود این تاول ها که در مقابل مواردی مانند گرما مالش دادن و یا خاراندن و گاهی هم با چسباندن نوار چسب هم این حالت بروز خواهد کرد در برخی از موارد تاول ها در داخل دهان و یا معده هم ظاهر می گردد.
بیماری پروانه ای چیست ؟
این بیماری پروانه ای می تواند ارثی باشد که توانسته انتقال پیدا کند که تایم نمایان شدن این بیماری در زمان طفولیت و یا همان ابتدای کودکی است. البته در برخی از موارد این احتمال هم وجود دارد که تا بزرگسالی رویت نگردد.
انواع بیماری پروانه ای
این بیماری پروانه ای دارای 4 دسته می باشد که در متن زیر هر یک را مورد بررسی قرار داده تا شما را بهتر مطلع کنیم و با آن آشنا بشوید.
بیماری ساده پروانه ای: این مدل از این بیماری بسیار بارز بوده که با رویت این نوع شما شاهد هستید که لایه بیرونی پوست درگیر خواهد شد و به طور عمده در قسمت های کف دست و پا را درگیر خواهد کرد و تاول ها در کل بدون این که اثری از جای زخم بماند بهبود می یابند.
بیماری اتصالی پروانه ای: این جدی ترین نوع بیماری می باشد که در آن بروز تاول ها از همان بدو تولد ظاهر می شوند و به خاطر وجود تاول و زخم در قسمت تارهای صوتی، گریه کودک شدید و خشن می شود.
بیماری پروانه ای دیستروفیک: مختل شدن ژن تولید کننده نوعی کلاژن علت بروز این نوع بیماری می تواند باشد، به دلیل اختلال در کلاژن سازی، لایه های پوست توانایی به اتصال به یکدیگر را ندارند و این می تواند اتوزوم مغلوب یا یک بیماری باشد.
بیماری ژنتیکی تاول ها را در لایه تحتانی پوست ایجاد می کند این نوع بیماری اتوزوم غالب عموماً در حد خفیف بوده و جایگاه این تاول‌ها روی دست‌ها، پاها و آرنج‌ها شکل می گیرد و این امکان وجود دارد که به نواحی دیگر سرایت کنند.
نتایج رایج در این بیماری عبارتند از زخم، جوش‌های سفید یا جوش‌های سرسیاه، درگیر شدن قسمت مخاط غشای پایه و ناخن‌های غیرطبیعی می تواند باشد و برخی از اعضای خانواده دارای نقص ناخن هستند.
در نوع اتوزوم مغلوب شدت و شایع آن بسیار بیشتر خوهد بود و به غیر از علامت های شبیه به نوع غالب، سایر علائم شایع می تواند شامل سوء تغذیه، کم خونی، تنگ شدن مری، تاخیر در رشد و چسبندگی در بین انگشتان دست یا پا مشاهده شده که سبب شده عملکرد آن ها از دست برود مانند وجود خراشیدگی در قرنیه و ناهنجاری در قسمت دندان.
سندرم کیندلر: این یک از انوع نادر بیماری پروانه ای می باشد ودر این نوع بیماری که سبب درگیری تمام لایه های پوست و شکنندگی با شدت بسیار در پوست می شود. وجود سابقه خانوادگی بیماری پروانه ای یکی از عوامل خطر اصلی برای افزودن احتمال ابتلا به این بیماری خواهد بود.
علائم بیماری پروانه ای چه می تواند باشد؟
هر بیماری دارای نشانه هایی است که در نوع بیماری پروانه ای این گونه می باشد تاول های شدید پوستی یکی از بارزترین علامت های این بیماری می توند باشد وجود این تاول ها دارای خونریزی و خارش هستند و توانسته موجب عفونت بشوند.
بیماری پروانه ای منجر به ایجاد زخم هایی می شود که باعث اسپاسم مفاصل و بدشکلی های زیبایی در قسمت های مختلف بدن از جمله اندام های دست ها و پاها می شود. گاهی آسیب و صدمات آنقدر شدید است که استقلال و تحرک کودک به خطر می افتد.
برخی از دیگر علامت های این بیماری می توان موردهای زیر را بیان کرد:
- عدم تشکیل شدن ناخن فرد
- وجود کیست میلیوم که لکه های سفید کوچک را مشاهده می کنید.
- وجود مشکل در بلع غذا به خاطر وجود تاول در قسمت دهان و گلو بیمار رویت می شود.
- در نواحی مثل کف دست پوست ضخامت پیدا می کند.
- وجود سرفه های دائم و هم چنین گرفتن صدا و اشکال در تنفس افراد
- مشاهده کردن تاول در کنار بینی افراد
- وجود حساسیت های غذایی در افراد مبتلا شده
- با وجود تغییر یافتن دما و یا این که با یک آسیب جزیی پوست دچار تاول خواهد شد.
- بروز برخی از مشکلات در دهان و دندان افراد مبتلا شده که پوسیدگی را به وجود می آورد.
راه کار پیشگیری از بیماری پروانه ای
هیچ راهی برای جلوگیری از ظهور بیماری پروانه ای نمی باشد، ولیکن می توان یک سری مقدمات را برای جلوگیری از بروز تاول و عفونت انجام داده بشود:
1. در زمان آغوش گرفتن نوزادتان این کار را به آرامی انجام دهید می دانید که نوزادان و کودکان را باید در آغوش بگیرید، ولیکن بهتر است که به آرامی این کار صورت بگیرد کودک را بپوشانید و با گرفتن زیر بغل او را بلند نکنید.
2. بهتر است که به پوشک نوزاد توجه داشته باشید اگر کودک از پوشک استفاده می کند، نوارهای لاستیکی را بردارید و از دستمال مرطوب کمک گرفته بشود و روی پوشک را با یک پانسمان نچسب یا یک لایه ضخیم از خمیر اکسید روی بپوشانید.
3. توصیه می شود که محیط خانه را خنک نگه دارید دستگاه کنترل دمای خانه را طوری تنظیماتش را قرار بدهید که دمای خانه ثابت و خنک بماند.
4. پوست را مرطوب نگه داشتن از راه کار بعدی است پیشنهاد می شود که از مرطوب کننده ای مانند روغن بچه کمک بگیرید.
5. توجه داشته باشید که لباس های نرم به نوزاد بپوشانید.
بهتر است که لباس های ساده ای بر نوزاد بپوشانید که به راحتی پوشیده و درآورده می شوند، زیرا این کار باعث می شود خراش های ناشی از لباس به کمترین حد ممکن برسد.
از فوم و لایه های نرم روی لایه داخلی لباس در نواحی آرنج، زانو و سایر نواحی تحت فشار استفاده کنید.
6. توصیه می شود از خاراندن اجتناب کنید ناخن های کودکتان را مرتب کوتاه کنید و هنگام خواب دستکش بپوشید تا پوستش خراشیده نشود.
7. مشوق کودک به فعال بودن باشید از آن جایی که کودک شما رشد می کند، او را تشویق کنید تا فعالیت هایی که به پوست او آسیبی نمی رساند را انجام بدهد.
انجام دادن ورزش شنا می تواند یک گزینهٔ خوب باشد کودکان مبتلا به انواع خفیف‌تر بیماری پروانه‌ای می‌توانند با پوشیدن شلوار بلند و لباس‌های آستین بلند، فعالیت‌های دیگری در فضای باز انجام دهند.
8. بهتر است که سطوح سخت را بپو شانید تا با بدن کودک تماس حاصل نشود.
راه کار تشخیص دادن بیماری پروانه ای
در بیشتر موارد، ظاهر شدن این بیماری در زمان بدو تولد و نوزادی خواهد بود; به همین منظور، تشخیص در آن زمان انجام می شود ولیکن در شروط مخصوص مبتلا شدن به نوع خفیف، این امکان وجود دارد که فرد تا بزرگسالی متوجه نمایان شدن آن نمی شود، به این خاطر تشخیص او نیز به تاخیر می افتد.
از راه برد های پر اهمیت آزمایشی است که برای تشخیص کاربرد دارد، نمونه برداری یا بیوپسی از پوست و معاینه آن است برای اجرای این کار باید نمونه کوچکی از پوست برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می شود قابل ذکر می باشد که برای تایید کردن وجود یک ژن مشکل دار می توان از یک سری آزمایشات ژنتیکی کمک گرفت.
کلام پایانی
نگه داری هایی که در منزل به خاطر تحت کنترل نگه داشتن بیماری پروانه ای در ردهٔ سنی کودکان بسیار اهمیت دارد به عنوان مثال، پزشکان پیشنهاد داده که زمان در آغوش گرفتن کودکان دست خود را در زیر بغل خود نگذارید.
در عوض، دست باید روی گردن و ران قرار داشته باشد پیشنهاد به خانواده این است که دمای خانه را خنک نگه دارند و البته بهتر است که لباس های راحت و گشاد برای کودکان در نظر گرفته بشود توصیه شده که از کرم های مرطوب کننده استفاده شده زیرا مرطوب کننده ها می توانند به مرطوب نگه داشتن پوست این کودکان کمک بسیاری بکنند.
در سایت دکتر پایتخت این مطالب مرتبط با بیماری پروانه ایی و اینکه بیماری پروانه ای چیست و راه درمان را در اختیار شما قرار دادیم ولی بهتر است که به خواندن این متن اکتفا نکنید حتماً به پزشک معالج مراجعه کنید.
